При выявлении в семье больного прогрессирующей мышечной дистрофии рекомендуется обращение в медико-генетическую консультацию.
Большую роль играет профилактика [Лобзин В.С.и др.,2002]:
соблюдение рационального режима дня;
ограничение (лучше исключение) провоцирующих факторов, а также физических перенапряжений;
проведение щадящих реабилитационных мероприятий (занятие ЛФК, спортом необходимо, однако нагрузки не должны быть чрезмерными, необходима их индивидуальная дозированность, регулярность).
Рекомендуется избегать пищевых продуктов, богатых солями калия (картофеля, изюма и др.), питание больной должно быть рациональным, богатым витаминами, клетчаткой.
Не рекомендуется купаться в холодной воде, есть мороженое и пить холодные напитки.
Важен рациональный выбор профессии (исключение работ, связанных с профессиональной вредностью, переохлаждением, значительными физическими нагрузками, необходимостью быстрой смены позы, работы с заданным ритмом (например, на конвейере).
Рациональное питание
Для нормального усвоения пищи и жизнедеятельности организма больных прогрессирующей мышечной дистрофией необходимо его снабжение всеми пищевыми веществами в определенных соотношениях. Данная категория больных нуждается в специальных диетах, в которых особое внимание должно уделяться консистенции и температуре подаваемых блюд, так как у больных прогрессирующей мышечной дистрофией нарушена функция глотания и затруднено продвижение пищи в желудок, следовательно, пищу необходимо подавать небольшими порциями и средней густоты [Под ред. В.Т. Лапшиной.,2002].
Предпочтение следует отдавать:
— супам-пюре (продукты, используемые для приготовления супов-пюре, после их варки, припускания или тушения протирают сквозь сито, многократно пропускают через мясорубку или измельчают с помощью миксера) из овощей (моркови, шпината, капусты брокколи), птицы (курицы) и рыбы (макрели, лосося, сардины), нерыбных продуктов моря (креветок); чтобы частицы протертых продуктов были равномерно распределены по всей массе и не оседали на дно, рекомендуется добавлять белый соус, приготовленный на отваре овощей);
— блюдам из мяса, рыбы, птицы, приготовленным на пару;
— гарнирам из овощей (моркови, тыквы) в виде пюре;
— блюдам из круп: вязкие каши (рисовая, овсяная);
— блюдам из яиц: яйца всмятку, яичные кашки;
— сладким блюдам: кисели средней густоты (из смородины, облепихи, крыжовника), муссам (из клюквы, ревеня);
— горячим напиткам: зеленый чай [Под ред. Н. А. Шнайдер и др.,2005].
В лечебных учреждениях предпочтение отдают черному чаю, хотя целесообразнее включать в рацион зеленый чай, так как он способствует укреплению кровеносных сосудов, снижает артериальное давление, уровни холестерина и сахара в крови, кроме того, обладает антикариесным, противомикробным и противовирусным действием [Шнайдер Н. А., Шнайдер В. А.,2003].
Зеленый чай. Недавнее исследование на нокаутных мышах показало, что зеленый чай при частом употреблении может иметь терапевтический потенциал для предотвращения гибели (атрофии) миоцитов. Исследователи определили, что потребление, эквивалентное 7 чашкам зеленого чая в день, приводит к уменьшению мышечной слабости в конечностях у лабораторных животных. Окислительный стресс усиливается в мышцах, где экспрессируется аномальный белок дистрофин, поэтому авторы пришли к выводу, что при наследственных заболеваниях, приводящих к синтезу аномального дистрофина или миотонинпротеинкиназы (DMPK) целесообразно употребление зеленого чая как антиоксиданта и ловушки (скавенджера) свободных радикалов, способствующего уменьшению окислительного стресса в скелетной и сердечной мускулатуре. Кроме того, употребление зеленого чая рекомендуется беременным женщинам, страдающим прогрессирующей мышечной дистрофией, как для уменьшения мышечной слабости у самих пациенток, так и для уменьшения степени выраженности дистресс-синдрома и мышечной гипотонии у плода (гипокинезия плода) и новорожденных (синдром вялого ребенка). Несмотря на то что эффективность употребления зеленого чая не исследована у людей, страдающих прогрессирующей мышечной дистрофией, он может быть рекомендован при разработке лечебного питания, поскольку безопасен и не имеет значимых негативных эффектов [Ono S., Takahashi K., Jinnai K. et al.,2003].