Для подтверждения диагноза необходимо исследование пунктата костного мозга, позволяющее почти в 100 % случаев выявить миеломноклеточную метаплазию костного мозга. При этом плазмомиеломные клетки имеют различную степень зрелости и отличаются большим полиморфизмом (см. цв. вклейку, рис. VI, с. 480). Цитологический диагноз миеломной болезни правомерен при количестве миеломных клеток более 10—15 %, хотя содержание их в костном мозге может достигать 50—70 % и более. При миеломной болезни наблюдается повышенная вязкость крови, гиперкальциемия, выявляется синдром недостаточности антител. Предполагают, что причиной снижения иммунной реактивности является вытеснение патологическим опухолевым клоном предшественников иммуноцитов.
Диагноз миеломной болезни в развернутой стадии заболевания не вызывает затруднений и основывается на наличии симптомов поражения костной, кроветворной и мочевыделительной систем, а также резком нарушении белкового обмена. Диагностика затруднена в начальных стадиях заболевания, когда еще нет четких признаков поражения костей. При этом необходимо учитывать следующие симптомы, наводящие на мысль о возможной миеломной болезни: упорная полиартралгия и любые стойкие нервно-корешковые симптомы; нормохромная анемия при резком увеличении СОЭ, быстром прогрессировании и рефрактерности к обычной антианемической терапии; выраженная протеинурия без экстраренальных симптомов.
Подтверждают диагноз заболевания рентгенография костного скелета, исследование пунктата костного мозга и белковых фракций сыворотки крови методом электрофореза.
Течение заболевания медленное, неуклонно прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов составляет 2—4, реже 6—7 лет. Прогноз неблагоприятный. Больные умирают при явлениях кахексии от уремии, амилоидоза и от других осложнений (пневмонии, недостаточности почек). При диффузных формах, сопровождающихся тотальной метаплазией костного мозга, смерть связана с развитием тяжелой анемии и кровоточивости. В 5—6 % случаев наблюдается саркоматозная трансформация процесса.
Лечение. Наиболее эффективны сарколизин и циклофосфан. Сарколизин назначают по 10 мг через день или ежедневно (на курс 250— 300 мг) с последующим переходом на поддерживающую дозу (10 мг 1 раз в неделю).
Циклофосфан вводят внутривенно ежедневно по 200 или через день по 400 мг (на курс 8—15 г).
Лечение цитостатиками необходимо сочетать с кортикостероидами (преднизолоном по 20—30 мг в сутки) и анаболическими стероидами (метандростенолоном, ретаболилом и др.). Показан эргокальциферол по 1—2 мл (50 000—100 000 ME) в течение 1,5—2 недель. При тяжелом течении заболевания в рекомендуемые схемы цитостатической терапии добавляют винкристин по 1 мг/м2 внутривенно 1 раз в 1—2 недели (повторные курсы лечения через 3—6 месяцев). Лучевая терапия (преимущественно телегамматерапия) назначается при солитарной миеломе (особенно при невозможности радикального хирургического удаления опухоли) и как дополнительное средство воздействия на отдельные опухолевые узлы, вызывающие компрессию, сильную боль, угрозу перелома костей при множественной миеломе. Средняя суммарная доза на очаг составляет 40—50 Гр.
При синдроме повышенной вязкости крови, гиперкальциемии и азотемии показан плазмаферез (выведение 500—1000 мл крови с последующим возвратом ее клеток). Наличие анемии требует переливания эритроцитной массы, появление инфекционных осложнений — введения антибиотиков, гамма-глобулина. Диета должна быть полноценной, богатой витаминами группы В, аскорбиновой кислотой.