Этиология лимфогранулематоза неизвестна. Существует три теории его происхождения: инфекционная, вирусная и опухолевая.
Об инфекционной природе лимфогранулематоза свидетельствуют клиническая картина заболевания (волнообразные изменения температуры тела, профузный пот, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ), системное поражение лимфоидной ткани, образование типичных гранулем по аналогии с туберкулезом, сифилисом и другими заболеваниями. Однако поиски специфического возбудителя при лимфогранулематозе оказались безрезультатными.
В последнее время появились работы, в которых лимфогранулематоз рассматривается как заболевание вирусной этиологии. Однако попытки найти специфический вирус методом тканевых культур и другими вирусологическими исследованиями пока безуспешны.
Большинство авторов в настоящее время придерживаются опухолевой теории лимфогранулематоза. По вопросу распространения патологического процесса существуют две точки зрения. Согласно одной из них, лимфогранулематоз характеризуется системным (аутохтонным) поражением лимфоидной ткани. Но преобладающей в последние годы является концепция об уницентрическом происхождении лимфогранулематоза с последующим его метастазирующим течением.
Патогномоничным для лимфогранулематоза является наличие в опухолевом очаге (гранулеме) клеток Березовского—Штернберга или их предшественников — клеток Ходжкина. Только обнаружение этих элементов делает правомочным диагноз лимфогранулематоза. Клетки Березовского — Штернберга отличаются большими размерами, множественными и разнообразными по форме ядрами.
Классификация. В настоящее время общепризнанной считается гистологическая классификация, разработанная американскими патологоанатомами (Lukes с соавт.), в которой они выделяют четыре варианта лимфогранулематоза: 1) лимфоидно-гистиоцитарный (вариант с лимфоидным преобладанием), характеризующийся пролиферацией лимфоцитов и частично гистиоцитов;
2) нодулярный склероз, отличающийся развитием фиброзных тяжей, разделяющих ткань лимфоузла на отдельные участки, в которых встречаются немногочисленные клетки Березовского — Штернберга, нейтрофильные гранулоциты и гистиоциты;
3) смешанно-клеточный, представленный клеточным полиморфизмом (с наличием клеток Березовского — Штернберга) в сочетании с выраженным фиброзом;
4) ретикулярный, с преобладанием атипичных ретикулярных клеток и клеток Березовского — Штернберга, очагами некроза ифиброза, уменьшением количества лимфоцитов (лимфоидным истощением). При этом могут быть переходы от стадии лимфоидного преобладания к стадии лимфоидного истощения.
Учет приведенных гистологических типов лимфогранулематоза способствует оценке распространенности процесса, выбору адекватного лечения и до некоторой степени суждению о прогнозе.
В основу современной клинической классификации положены два критерия—течение и распространенность патологического процесса. Различают острую, подострую и хроническую формы заболевания. В зависимости от распространенности патологического процесса, согласно международной классификации лимфогранулематоза (1965). выделяют четыре стадии его: I — локальную, характеризующуюся поражением одной или двух смежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы; II — регионарную, когда поражены две или более несмежные группы лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы; III — генерализованную, характеризующуюся поражением по обе стороны диафрагмы, но не выходящим за пределы лимфатических узлов селезенки и вальдейерова кольца; IV — диссеминированную, когда в патологический процесс помимо лимфоидных органов вовлечены и другие органы (легкие, пищевой канал, кости и т. д.).